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Leucemia Linfóide Crônica (LLC)
A leucemia linfóide crônica resulta de uma lesão adquirida (não hereditária) no DNA de uma única célula, um linfócito, na medula óssea. A doença não está presente no nascimento. Cientistas ainda não sabem o que produz essa lesão no DNA de pacientes com LLC.
A lesão no DNA da célula confere uma maior capacidade de crescimento e de sobrevivência à célula, o que a torna anormal e maligna (leucêmica). O resultado desse dano é o crescimento descontrolado de células linfóides na medula, levando invariavelmente ao aumento no número de linfócitos no sangue. As células leucêmicas acumuladas na medula nos casos de LLC, não impedem a formação de células normais, como ocorre, na leucemia linfóide aguda, explicando o curso insidioso da doença e a sua descoberta, geralmente, em pacientes submetidos a exames médicos e laboratoriais rotineiros.
A leucemia linfóide crônica não está associada a altas doses de irradiação ou à exposição ao benzeno. Observa-se uma maior prevalência familiar. Sabe-se que a chance de aparecimento dessa doença é três vezes mais freqüente entre parentes de primeiro grau do que entre pessoas não relacionadas entre si.
Ocorre geralmente em pacientes com idade acima dos 50 anos, aumentando a incidência à medida que avança a idade. Raramente ocorre antes dos 40 anos, sendo uma doença que não é descrita em crianças ou adolescentes.
Sinais e Sintomas
Os sintomas da Leucemia Linfóide Crônica desenvolvem-se gradualmente. Pacientes apresentam mais cansaço e falta de ar durante as atividades físicas. Pode haver perda de peso e presença de infecções recorrentes na pele, na urina, nos pulmões e em outros locais. Muitos pacientes apresentam aumento dos gânglios (ínguas). Porém, geralmente o diagnóstico é feito por acaso em um exame médico regular.
Alguns pacientes mantêm, no decorrer do tempo, as suas contagens de glóbulos brancos com pequenas alterações e com aumento modesto. Esses pacientes usualmente não são tratados.
É interessante notar que quando a maioria dos pacientes recebe o diagnóstico de que possuem leucemia, eles ficam preocupados por não serem tratados. Cabe ao médico tranqüilizá-los de que esta doença pode ficar estável por muitos anos e que o acompanhamento com exames clínico e laboratorial deve ser feito regularmente.
No entanto, os pacientes devem ser orientados a passarem por um acompanhamento periódico pelo médico (com hematologista ou oncologista), e a procurá-lo caso apresentem febre, sinais de infecção ou mudanças clínicas abruptas, como cansaço e sangramento.
Raros pacientes (menos de 3% dos casos) podem evoluir para uma fase aguda, tendo seu prognóstico piorado e necessidade de um tratamento mais agressivo.
Diagnóstico e Tratamento
Diagnóstico
O diagnóstico da Leucemia Linfóide Crônica é feito por meio do exame de sangue (hemograma). Para confirmação do diagnóstico é necessária avaliação medula óssea (realização de mielograma), mostrando aumento do número de linfócitos.
O material obtido do sangue e/ou da medula óssea deve ser submetido a uma análise chamada imunofenotipagem (característica imunológica) que além de confirmar o diagnóstico, diferenciar de outras condições benignas e malignas de aumento de linfócitos, propicia a escolha de alternativas de tratamento.
A biópsia de medula óssea pode ser útil na determinação da taxa provável de progressão da doença. Junto a isso, a mostra de células da medula é examinada para determinar se há anormalidades nos cromossomos (análise citogenética), exame não obrigatório para o diagnóstico, pode também ajudar na avaliação da progressão da doença.
Outro teste importante é a medida da concentração de imunoglobulinas no sangue. Imunoglobulinas são proteínas chamadas de anticorpos, que os linfócitos B dos indivíduos saudáveis produzem para se proteger das infecções. Elas estão freqüentemente diminuídas em pessoas portadoras de LLC. Por essa razão os portadores de LLC são mais suscetíveis às infecções.
Tratamento
Alguns pacientes com LLC têm mínimas mudanças nas contagens sangüíneas: um discreto aumento nos linfócitos e pouca ou nenhuma diminuição nos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Esses pacientes podem permanecer estáveis por longos períodos, não necessitando de tratamento. Cerca de 50% dos pacientes não necessitam de tratamento devido ao curso clínico benigno da doença. E muito importante definir os pacientes que se beneficiarão ou não do tratamento. Mesmo aqueles que, por ventura, não necessitarem de medicações, deverão se submeter a avaliações médicas periódicas para observar mudanças no curso da doença que impliquem na necessidade de tratá-los.
Quando um paciente portador de Leucemia Linfóide Crônica necessita de tratamento, cabe ao seu médico, baseado nas suas condições clínicas e na análise da literatura, escolher o tratamento inicial e as abordagens subseqüentes.
Entre as drogas utilizadas em Leucemia Linfóide Crônica, podemos citar:
- Fludarabina (Fludara)
- Clorambucil (Leukeran)
- Cladribine (Leustatin)
- Doxorrubicina (Adriamicina)
- Prednisona (Meticorten)
- Vincristina (Oncovin)
- Rituximab (Mabthera)
- Campath